白癜风怎么能看好 http://pf.39.net/bdfyy/骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferativeneoplasms，MPNs）是一组以骨髓增殖为主要表现的血液系统疾病，临床以真性红细胞增多症（polycythemiavera，PV）、原发性血小板增多症（essentialthrombocythemia，ET）、原发性骨髓纤维化（primarymyelofibrosis，PMF）最常见，易并发多部位血栓或出血，最常累及脑血管[1-2]。尽管MPNs是卒中的少见病因，但如未得到及时诊断和合适治疗，患者反复血栓形成的风险增加。
患者基本信息
王某，女性，84岁。
主诉
突发口角歪斜伴左侧肢体无力2小时。
现病史
2小时前患者进食时家属发现口角向右歪斜，同时左侧上肢抬起困难，无神志不清、恶心及呕吐；无肢体抽搐及大小便失禁。2小时来上述症状呈持续性，休息后无缓解，为求治疗，急来我院，急诊以“脑血管意外”收入我科。发病以来，精神差，未饮食，睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。
既往史
既往长期“高血压”病史，最高/-mmHg，平素口服“降压灵”片，具体情况不详。4年前有两次“脑卒中”病史（其中一次可能为脑出血），遗留言语不清。否认肝炎、结核等传染病史，否认重大手术、外伤、输血及献血史。否认药物及食物过敏史。预防接种随当地进行。
个人史
无特殊。
家族史
否认类似疾病及遗传疾病家族史。
体格检查
神经系统检查：神志清，精神差，问话不答，反应迟钝，双瞳孔等大等圆，直径3.0mm，光反射灵敏，眼球活动灵活，无眼震，左侧鼻唇沟浅，口角右歪，张口伸舌不合作，左侧肢体肌张力偏高，右侧肢体肌张力正常，左侧肢体活动少，右上肢可见自主活动，右下肢活动受限。左侧肢体腱反射（++），右侧腱反射（+），左侧病理征（±），右侧（-），共济运动检查不合作，感觉检查不配合，颈软，脑膜刺激征阴性。眼底检查患者不能配合。
辅助检查
头颅CT：左侧额枕叶软化灶；双侧基底节区多发梗塞。
心电图示窦性心动过速，次/分，ST-T改变。
颈部血管彩超：双颈动脉内中膜增厚并斑块形成；右侧锁骨下动脉局部斑块形成。
心脏彩超示：主动脉瓣、二尖瓣少量返流；左室舒张功能减低；左室收
缩功能正常。
血常规（.01.16）：WBC：10.05*/LHGB：g/LPLT：*/L。
补充查体及问诊：
患者右下肢活动受限，再次查体：右腹股沟区、右股内侧按压疼痛，局部皮肤未见破损。家属否认患者近期有跌倒、外伤史。
进一步辅助检查：
下肢彩超检查示：双下肢动脉内中膜增厚并多发斑块形成；右大腿根部不均质包块（考虑血肿）。
胸腹部CT示：右侧腹股沟区片状高密度影，考虑血肿；胆囊多发结石；心脏体积增大，双侧胸腔积液。
头颅MRI（头颅MRA患者不能配合）示：左侧颞顶枕叶软化灶；双侧基底节区、左侧侧脑室旁腔隙性脑梗塞；双侧侧脑室旁脑白质多发异常信号，考虑：小血管相关性脑白质改变；老年性脑改变。
入院以后多次血常规检查对比：
进一步检查显示患者血小板增多，请血液科会诊考虑骨髓增殖性肿瘤可能？建议骨穿检查及基因检测。
骨穿检查由于患者年龄较大家属拒绝接受。
基因检测：JAK2基因VF突变定性检测(PCR法）检测到突变。
诊断
1.脑梗死
病因分型：骨髓增殖性肿瘤。
2.骨髓增殖性肿瘤并右下肢皮下血肿。
3.中度失血性贫血。
4.高血压病2级，极高危组。
治疗
入院后给予清除自由基、改善脑细胞代谢及阿托伐他汀钙片治疗。
患者贫血，血色素进行性下降，给以悬浮红细胞治疗。
随访或者出院时情况以及诊断
出院查体：四肢肌张力正常，肌力5级。
影像学图片
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