偏侧投掷症-偏侧舞蹈症是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍，表现为单侧肢体持续、不自主、无规律运动。通常见于2型糖尿病的老年人，临床少见，头颅CT常出现高密度影，容易误诊为钙化或脑出血。
突发左侧上肢不自主运动
患者男，71岁。因「突发挤眉弄眼，左侧肢体无自主运动2天」入院。患者2天前突发左侧上肢不自主运动，伴有左侧眼睑，口角不自主运动，患者在无搀扶下能行走，行走不稳，入睡后症状消失。既往无卒中和外伤史，既往有「糖尿病」病史。查体：患者神志清楚，两瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，记忆力、定向力、计算力正常。左眼睑，左侧口角不自在运动、左侧上、下肢偏侧投掷-舞蹈样动作，不能自主控制。右侧肢体肌力正常。辅助检查：随机血糖13mmol/l，酮体（-），HbA1c7%。影像检查：头颅CT，右侧壳核、尾状核稍高密度信号。头颅MRI，右侧壳核高信号。诊断：糖尿病所致偏侧投掷症-偏侧舞蹈症。
糖尿病所致偏侧投掷症-偏侧舞蹈症
糖尿病所致偏侧投掷症-偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，病因尚不明确。临床表现偏侧投掷症-偏侧舞蹈症是糖尿病高血糖症的常少见神经系统表现之一。
偏侧投掷症：一侧肢体大幅度、猛烈的投掷样动作，累及肢体近端。
偏侧舞蹈症：一侧肢体快速、无目的舞蹈样动作，见于肢体远端。
随着病情好转，偏侧投掷症常转化为偏侧舞蹈症。诊断依赖于典型的单侧舞蹈样运动以及影像学表现。
单侧舞蹈样运动，伴明显高血糖且不伴酮症酸中毒
影像学表现：CT显示对侧核壳稍高信号，T1加权MRI特征性表现为对侧核壳高信号，临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
目前认为T1WI高信号与病灶内大量星形胶质细胞增生有关。高血糖高渗状态可破坏血-脑屏障，致使病灶局部短暂缺血低氧，氧化应激反应增强，星形胶质细胞反应性增多。星形胶质细胞线粒体内锰超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶在高血糖等诱导下表达增强，促使金属锰聚集。锰为顺磁性物质，致使T1弛豫时间缩短。治疗治疗的重中之重是强化血糖控制。对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
小结
在临床工作中，面对以偏侧舞蹈症为主要表现的患者，及时筛查高血糖非常重要，即使患者既往无糖尿病病史。作者：医院陈国栋
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