弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤8

弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（1）弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（2）弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（3）弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（4）弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（5）弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（6）弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤（7）（一）间变性少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q共缺失一种具有局灶或弥漫间变组织学特征（特别是病理性微血管增生和/或活跃的核分裂活性）并伴有IDH突变和1p/19q共缺失的少突胶质细胞瘤。在IDH突变和1p/19q共缺失型间变性少突胶质细胞瘤中，可能出现坏死（伴或不伴有栅栏状），但不表明进展为胶质母细胞瘤。当分子检测显示IDH突变和1p/19q共缺失时，星形细胞肿瘤成分的存在与诊断相符。绝大多数IDH突变和1p/19q共缺失的间变性少突胶质细胞瘤发生于成年人。肿瘤优先位于大脑半球，额叶是最常见的部位。/3IDH突变和1p/19q共缺失型间变性少突胶质细胞瘤在组织学上对应于WHOIII级。来自前瞻性临床试验和大型队列研究的明确证据表明，IDH突变和1p/19q共缺失的间变性少突胶质细胞瘤患者的预后明显好于IDH突变但1p/19q完整或IDH野生型间变性星形胶质细胞瘤患者。相比之下，WHO分级在IDH突变和1p/19q共缺失少突胶质细胞瘤患者中的预后价值不太清楚（参见少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q共缺失）。最近两项不受控制的回顾性研究表明，WHO分级在预测患者预后方面的作用有限，这一发现与从一大群IDH突变星形胶质细胞瘤患者中获得的回顾性数据一致。然而，低分级和高分级少突胶质细胞瘤患者的治疗方案往往不同，因此在没有仔细控制不同治疗和其他预测相关参数的回顾性分析中，不能排除潜在的偏倚。在以前的研究中，与少突胶质细胞瘤高度恶性相关的组织学特征是富于细胞性、明显的细胞学非典型性、高有核分裂活性、病理性微血管增生以及伴或不伴栅栏状坏死。间变性少突胶质细胞瘤通常表现出这些特征。然而，每个参数的个体影响尚不清楚，特别是因为大多数早期研究并不局限于IDH突变和1p/19q共缺失少突胶质细胞肿瘤患者。内皮（微血管）增生和核分裂活跃（定义为6个/10个高倍视野）被认为是少突胶质细胞肿瘤间变性的特别重要的指标。因此，IDH突变和1p/19q共缺失型间变性少突胶质细胞瘤的诊断至少需要有明显的微血管增生和/或核分裂活跃。在切除标本中检测到单个核分裂象不足以将少突胶质细胞瘤归类为WHOIII级间变性少突胶质细胞瘤。在边缘病例中，MIB1的免疫染色和对临床和神经放射学特征的

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