讲烟雾病，大家可能会有很多想法，它是不是跟吸烟有关？它是肺部的毛病、心脏的毛病，还是脑子的毛病？事实上的烟雾病，它到底是一个什么样的疾病呢？烟雾病其实是一种与大脑动脉血管相关的疾病，它好发于4岁或是30-40岁左右的儿童或青年，儿童的病情是以脑缺血症状为主，成年人则以脑出血症状为主。一般人会把这些症状与高血压、心脏病、糖尿病和高血脂等引起的“中风”联系到一起，其实这很有可能就是罕见的“烟雾病”。原来烟雾病它是一个脑血管病，不是肺病，也不是心脏的疾病。患者的脑部血管造影酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。由于烟雾病所表现出来的是脑部血管病的症状，如果不加以积极治疗，对儿童的成长和智力发育会带来很大的影响，对成年人来说颅内出血者的死亡率也会很高。那么烟雾病是如何产生的呢？什么样的人容易得烟雾病呢？烟雾病造影与正常人的区别是什么？如果怀疑是烟雾病应该做什么影像科检查呢？烟雾病检查诊断的金标准是什么呢？带着这些疑问，本集我们将医院放射科副主任、上海医学会放射学分会神经组组长、上海生物医学工程学会医学分会副主任委员姚振威教授来给我们科普：“青少年中风应警惕烟雾病”。
什么是烟雾病？
烟雾病是脑缺血发作产生头晕、头昏、反应迟缓、脑梗死，或出现脑出血，一般人会把这些症状和高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的“中风”联系到一起，但其实这并不一定是“中风”，很可能是罕见的“烟雾病”。
烟雾病是双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞，并继发引起颅底或基底节区异常血管网形成为特征的，少见的，慢性、进行性脑血管疾病。所以，烟雾病是脑血管疾病，不是肺病，也不是心脏疾病。
烟雾病与吸烟有关么？
烟雾两个字来自于患者做造影时图像的特点，烟雾病患者脑血管造影酷似吸烟吐出的烟雾，所以称烟雾病。但它只是看起来像烟雾，并不是真正的烟雾，所以跟吸烟没有什么关系。
什么人容易得烟雾病？
烟雾病是青少年卒中最常见的原因之一。有时候，有些家长看到孩子像“中风”之后就不知所措，到医院就医，诊断可能是脑炎或者其他毛病，就有可能耽误了及时诊断和治疗。这时我们一定要警惕，如果小孩或者青少年出现了像中风的症状，我们一定要想到烟雾病。
烟雾病在女性中也比较多见，且有两个好发年龄段：一是10岁以下，二是30-40岁。小孩经常表现的是脑梗死、脑缺血，成人经常表现的是自发性脑出血。烟雾病离我们并不遥远，发病率在全世界范围内不是很高，但在中国、日本、韩国、朝鲜等东南亚国家发病率还蛮高。中国的发病率大概是0.04%，即10万个人里有4个人发病。大家可以想一下，上海有万人口，病人总数可达-人，扩大到全国范围，病人还是非常多的。所以，医院看烟雾病的患者，还真的不在少数。
烟雾病有哪些症状？
烟雾病受到一定的因素诱发或为自发性，经常表现为发作性的肢体无力或偏瘫，经常会左右交替，反复发作，有时候左边，有时候右边，因为它累及的是双侧颈内动脉，所以经常会有两侧的脑血管供血不足。如果儿童出现突发性无力、癫痫、失语、视力障碍，就要当心了。如果30-40岁的成人，突发一过性的偏瘫，没力气，一侧或两侧的视线模糊，可能有脑出血，这时也要想到可能是烟雾病。
什么情况下可能得了烟雾病？
以下几种情况，大家要提高警惕：一、儿童出现不明原因的脑梗塞；二、年轻人出现不明原因的脑出血；三、好发年龄段，10岁以下的儿童，或者是30-40岁左右的成人。
烟雾病造影与正常人的区别
上世纪六十年代，日本人先发现这个病，并用烟雾病来命名。当时主要是用血管造影的方法来诊断烟雾病，烟雾病的血管造影表现为烟雾一样的血管，而正常的脑血管是干干净净的，不会出现烟雾样血管的表现，不会有侧支循环。随着医学水平的提高，现在我们诊断脑血管疾病经常用CT和磁共振，它主要的表现是脑梗死、脑出血，还有局灶性的脑萎缩和脑室扩大。
烟雾病是如何产生的？
烟雾病的发生，有先天性和后天性两个因素。先天性主要指有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，有时经常是哥哥患病，弟弟也患病，且女性比较多发。后天性主要可能跟放射线、外伤、脑部感染、脑部肿瘤等有关系，这时要排除很多引起烟雾样血管形成的疾病，有可能类似烟雾病，但它不是烟雾病，可能其他因素引起的。
一般来讲，没有什么特别诱因，小孩经常会在哭闹和情绪紧张时发生烟雾病。青年人，如果运动比较多，可能激烈运动时，或者进食辛辣食物时，出现烟雾病的症状。
烟雾病如何诊断？
如果出现没有诱因、自发性的脑出血，特别是脑室内出血时，一定要高度警惕，考虑烟雾病的可能性。如果小孩出现短暂性脑缺血发作，也要考虑该病。尤其是反复发作的病人，我们更要当心。这时大家到放射科做检查是最好的办法，因为无论你要做脑电图，还是化验，都不能解决问题，它们没有特异性。
怀疑是烟雾病应该做什么检查？
怀疑是烟雾病，建议先做磁共振，包括磁共振平扫和磁共振血管造影即MRA。如果一些地方比较落后，没有磁共振，可以做CT平扫，看有没有梗死、出血，然后做CT血管造影，看有没有狭窄的血管。最后，如果要确诊和治疗，需要做一个DSA，即数字减影血管造影，它是烟雾病诊断的金标准。DSA是最好的办法，准确率超过80%，但它是有创伤性检查，一般要住院，所以并不建议大家一开始就去做DSA。
CT血管造影因为要接触射线比较多，而且诊断的效能不是非常高，在落后地区，可以先做。但有磁共振的地方，建议做磁共振。磁共振不用注射造影剂，是一种非常安全、高效和省力的方法。烟雾病在磁共振和磁共振血管造影上，可以清楚地显示狭窄的大血管，尤其是双侧颈内动脉远端的狭窄，包括大脑前动脉的近端，大脑中动脉的近端，都可以显示明显的血管狭窄。如果用薄层扫描，可以发现基底节区扩张扭曲的新生血管，即烟雾状的血管。
如图所示病例，磁共振平扫时，弥散加权和T2加权都看到了小的缺血灶，而且双侧脑半球都出现了点状的高信号缺血灶。
如图所示，磁共振MRA血管造影，可以看到箭头所指地方，两侧大脑颈内动脉末端都有明显狭窄，大脑中动脉近端也是明显狭窄。所以，达到了烟雾病诊断的标准。
磁共振发展非常迅速，现在我们有更好的手段，来更进一步地观察烟雾病达到了什么程度，是否适合做外科手术治疗，这就是灌注扫描。如图所示，可以看到灌注扫描时，两侧脑半球的血管灌注不对称，尤其是下面一排的病人，双侧都出现缺血梗死灶。这种病人要尽快接受外科治疗，否则会出现很多意想不到的并发症。
近两年，又发展了一种更高级的灌注扫描方法，可以标记每一根血管，包括左侧大脑颈内动脉、右侧大脑颈内动脉、右侧颈外、左侧颈外、椎动脉等，根据血管灌注的情况，我们可以知道哪根血管出了问题，哪根血管引起了脑缺血梗死。如果我们做搭桥手术，也有目的性地针对这根血管进行，所以，随着新技术的发展，患者的福音越来越多。
如图所示，可以看到，CT血管造影可以显示狭窄的颅底血管，显示脑缺血及脑出血，而提示诊断。CT血管造影也可以显示异常的血管网，但是CT显示能力有限，要很晚期的病人才能做到，而且要注射对比剂，有射线危害。DSA是最终的诊断标准（金标准），如果做磁共振检查还不能确定患者是不是烟雾病时，就一定要做DSA。但DSA要经股动脉插管，病人一般要住2天院接受检查，且病人接受的造影剂和射线量都很大，所以不到万不得已，不建议做DSA，它可以作为最后的诊断手段。
烟雾病的诊断
如果在DSA上，出现相应的血管狭窄和基底节区烟雾状血管，我们可以马上肯定，他%就是烟雾病。如果做的是CT或磁共振的血管造影，出现相应的血管表现，也可以诊断，但是，这时我们要排除一些合并疾病，比如有没有动脉粥样硬化，有没有自身免疫疾病，有没有其他药物中毒等。如果能做病理学的活检，当然最好，但是一般临床不会去做病理学检查。所以，诊断的标准就是如图所示的几条，如果成人有第1条，或者2加3条，就可以做出确诊。如果是小孩，出现单侧的脑血管病，再加上一个第3条，也可以做出确切诊断。至于诊断方法，建议先做磁共振，磁共振平扫加磁共振的血管造影，DSA只是最后确诊的方法。
如图所示，一个20多岁的青年女性，右侧肢体无力，并伴有剧烈头痛。我们首先给她做了CT平扫检查，看到左边累及内囊后肢的血肿。
如图所示，我们给她做磁共振，看到血肿非常明确。
如图所以，我们进一步给她做MRA，看到她左侧大脑中动脉明显狭窄，几乎没有看到显影。
如图所示，我们又给她做DSA，看到她右边的血管还不错，大脑前、大脑中、颈内动脉都显示清晰，而左侧的大脑中动脉几乎看不见，基底节区有些烟雾状血管，所以可以确诊是烟雾病。
如图所示，我们再给她做磁共振灌注，看到左边半球有大片的低灌注带，即缺血，有缺血梗死区，还有出血的表现。
如图所示，我们再给她做TASL，标记左侧脑颈内动脉时，可以看到前动脉供血区还不错，中动脉的供血区是很差的。
如何处理烟雾病？
有了烟雾病不要恐慌，只要控制得好，可以长期生存，因为它不是恶性肿瘤。
一旦我们发现了烟雾病，要尽早进行颅内外血管重建手术治疗。手术时机是诊断明确以后，越快越好，越早越好。颅内外血管重建手术打通颅内外的血管以后，血流从颅外可以帮助颅内进行供血，会大大减少并发症的发生，大大减少脑缺血引起脑功能的损害。
原则上，不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，不能像动脉粥样硬化一样，里面放支架，或取血栓。对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或颞浅动脉等）应予保护完好。现在，在我国做的最多的是脑血管联合重建术，医院是对日本人当时提出的颞浅动脉搭桥术和颞肌贴敷术进行了改良，手术的成功率、疗效比以前好很多，是我们脑外科对烟雾病的一大贡献。
烟雾病怎么手术？
对于烟雾病手术治疗，最有效的就是联合血管搭桥，它能克服传统搭桥和贴敷术的弊端，实现更大范围的供血。这个手术引进自日本，医院的改良，有效率现在已经高达95%。所以大家一定要放心，不是生了烟雾病，就没办法治疗了。
烟雾病术后怎么样？
烟雾病现有的手术效果，已经达到95%，可以缓解病人的症状，是烟雾病治疗的第一选择。对烟雾病本身而言，不建议大家服药，因为服药不解决任何问题。但是如果有其他的原因引起血管狭窄，可能要用一些药物去控制。烟雾病如果术后重建的血管狭窄或堵塞，有复发的可能，但是现在我们做的搭桥术，即联合重建术成功率非常高，所以大家可以放心，复发的非常少。
总结
跟大家提个醒，特别是孩子家长，一定要密切
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